甲旁亢性骨质疏松症有何临床表现?

甲旁亢性骨质疏松症有何临床表现?

    甲旁亢早期往往无症状或呈非特异性症状,如乏力、头痛、纳差、四  肢关节酸痛,晚期则有典型的临床表现:

①代谢性骨病;

②肾钙化,肾  结石;

③高钙血症所致的消化系统和神经系统病变。

    与甲旁亢病人有关的骨关节病变的临床症状和体征有以下几方面。

    (1)骨质疏松  

    全身弥漫性骨痛,尤其位于背部、脊柱、髋部、肋骨或四肢,活动后加剧,局部有压痛,行走困难。病久渐现骨骼畸形,病理骨折,身高变矮,行动困难,卧床不起。近年来,由于血钙和PTH检测的普及,发现许多无症状或轻度甲旁亢病人,这些病人往往X线片上尚未出现纤维囊性骨炎等甲旁亢特征性骨病表现,而普遍性骨质疏松、脱钙成了主要表现,有人认为骨质疏松是纤维囊性骨炎的基础和前期病变,其发生率远较纤维囊性骨炎普遍。

临床上查甲状旁腺功能和血钙以除外甲旁亢。

    (2)纤维囊性骨炎  

    临床症状类似骨质疏松表现。但受累部位略有差异,最常见为指骨、  锁骨远端、颜骨,严重病例累及上下肢长骨、髋骨和肋骨。表现为受累部  位自发性疼痛、压痛和病理性骨折,部分病人局部骨质隆起或膨出,长  骨、肋骨或上、下颌骨出现棕色瘤,使体型和面部明显畸形。一旦出现严  重的纤维囊性骨炎,骨X线或骨活检均可直接确立甲旁亢的诊断。X线检查中最重要的是:中节指骨的桡侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙和局灶性囊性病变、牙槽骨硬板吸收等。骨活检显示:骨小梁数目减少,骨陷窝表面的多核破骨细胞数增加,骨细胞成分或骨髓成分明显被纤维和血管组织所替代。尽管纤维囊性骨炎严重,伴骨痛和病理骨折,但经甲状旁腺病变手术治疗,病变骨可重新矿化,骨病逐渐恢复,完全恢复约需1年。

    (3)软骨钙质沉着症

    甲旁亢病人血钙升高可导致软组织钙化和钙化性肌腱炎。40%的甲旁亢病人可出现“软骨钙质沉着症”,系焦磷酸钙沉积于软骨引起的关节病变,多见于膝关节和胞关节,出现类似急性痛风样关节炎的发作,表现为单一关节的疼痛、红肿和关节积液,部分病人易被误诊为痛风。PH过多对胶原蛋白的直接作用引起韧带松弛和关节稳定性下降,也参与关节炎的发病。此型关节炎不同于其他关节炎:没有滑膜增生,关节面完整,但有囊周钙化和反应性新骨形成。

    (4)神经肌肉病变

    近端肌肉无力、疲乏是甲旁亢最常见肌病表现,好发于下肢,呈对称性发作,有时表现为肌肉痉挛性疼痛和感觉异常,上楼梯或蹲立困难,病情发展时上肢受累。体格检查可见反射亢进、舌阵挛和步态异常等,活检显示脱神经支配所致Ⅱ型肌纤维萎缩,一般呈非炎性病变